基本损害为皮肤出现风团。常先有皮肤瘙痒,随即出现风团,呈鲜红色或苍白色、皮肤色,少数患者有水肿性红斑。风团的大小和形态不一,发作时间不定。风团逐渐蔓延,融合成片,由于真皮乳头水肿,可见表皮毛囊口向下凹陷。风团持续数分钟至数小时,少数可延长至数天后消退,不留痕迹。皮疹反复成批发生,以傍晚发作者多见。风团常泛发,亦可局限。有时合并血管性水肿,偶尔风团表面形成大疱。
部分患者可伴有恶心、呕吐、头痛、头胀、腹痛、腹泻,严重患者还可有胸闷、不适、面色苍白、心率加速、脉搏细弱、血压下降、呼吸短促等全身症状。
疾病于短期内痊愈者,称为急性荨麻疹。若反复发作达每周至少两次并连续6周以上者称为慢性荨麻疹。除了上述普通型荨麻疹,还有以下特殊类型的荨麻疹。
1、单纯性回状红斑
多见于女青年,发病前常有呼吸道感染或在月经来潮前数天发病,初起为淡红色丘疹,离心性扩大成环形,呈鲜红或淡红色,数目较多,有时皮疹呈多环形,红斑边缘狭窄如线,1~2天后,可自行消退,但别处又可再起,皮损好发于躯干和四肢,皮损消退后不留痕迹,无主观不适,有时可拖延数月不愈。
2、离心性环状红斑(erythema annulase centrifugum)
是一种具有离心性向周围扩大,形状呈多环形损害和有鳞屑为特征的红斑性皮肤病,可见于任何年龄,但以30~50岁多见,无性别差异,初起为单个或多个水肿性红色丘疹,向周围逐渐扩大,中央渐消退,呈环状或弧形,旧的皮损部位可以再起新的皮损,故呈多环形或靶形,活动性边缘每天可向外扩大1~3mm,隆起如堤状,其内缘有白色鳞屑附着,偶见小水疱及瘢痕形成,可有轻度疹痒,皮疹好发于四肢,臀部,面部少见,可分为表浅型和深部型或Darier型,后者皮损呈条索状,不伴有鳞屑,病程慢性,可持续数月或数年,消退后留有色素沉着,易复发,除少数伴发癌肿者外,一般预后良好。
(一)发病原因
过敏反应(35%):
环状红斑病因尚未完全明了,可能为风湿,慢性病灶(如扁桃体炎,鼻窦炎,中耳炎,胆囊炎,齿龈脓肿,结核等),真菌感染(如白色念珠菌,青霉菌等),昆虫叮咬(如壁虱),立克次体,药物(如青霉素),食物(如发霉的奶酪)以及由食物引起的消化道功能障碍等所致的过敏反应。
免疫因素(27%):
环状红斑还有可能是或由某些恶性肿瘤(如乳腺癌,卵巢癌,鼻咽癌,支气管癌或肺癌以及中枢神经系统的恶性肿瘤等)所致的自身免疫引起。
内分泌因素(20%):
此外,也有人认为与内分泌疾病(月经疹,甲状腺肿大,糖尿病等)以及自主神经功能失调有关,风湿性环状红斑常伴有活动性风湿症状,Still病的儿童患者出现环状红斑后,常提示已有心脏病变。
离心性环状红斑(erythema annulase
centrifugum)的病因系由多种病因引起的一种超敏反应,如感染(病毒,细菌,真菌,寄生虫),药物(青霉素,抗疟药),潜在的恶性疾病,食物(发霉的奶酪),内分泌改变(月经周期)和胆石症。
匍行性回状红斑(erythema gyratum repens)系机体对肿瘤组织的一种过敏反应,本病罕见,病因不明。
单纯性回状红斑(erythema simplex gyratum)系变应性血管反应。
(二)发病机制
尚未完全明了,可能为风湿,慢性病灶真菌感染昆虫叮咬立克次体,药物食物以及由食物引起的消化道功能障碍等所致的过敏反应,或由某些恶性肿瘤所致的自身免疫,也有人认为与内分泌疾病,自主神经功能失调有关。
延迟性压力性荨麻疹
皮疹发生于局部皮肤受压后4~6小时,通常持续8~12小时。表现为局部深在性疼痛性肿胀,发作时可伴有寒战、发热、头痛、关节痛、全身不适和轻度白细胞计数增多。局部大范围肿胀似血管性水肿,易发生于掌跖和臀部皮损发生前可有24小时潜伏期。
胆碱能性荨麻疹
皮疹特点为除掌跖以外发生泛发性1~3mm的小风团,周围有明显,其中有时可见卫星状风团,也可只见红晕或无红晕的微小稀疏风团。有时惟一的症状只是瘙痒而无风团。损害持续30~90分钟,或达数小时之久。大多在运动时或运动后不久发生,伴有痒感、刺感、灼感、热感或皮肤刺激感,遇热或情绪紧张后亦可诱发此病。
寒冷性荨麻疹
可分为家族性和获得性两种。前者较为罕见,为常染色体显性遗传。在受冷后半小时到4小时发生迟发反应,皮疹是不痒的风团,可以有青紫的中心,周围绕以苍白晕,皮疹持续24~48小时,有烧灼感,并伴有发热、关节痛、白细胞计数增多等全身症状。后者较为常见,患者常在气温骤降时或接触冷水之后发生,数分钟内在局部发生瘙痒性的水肿和风团,多见于面部、手部,严重者其他部位也可以累及。可发生头痛、皮肤潮红、低血压、甚至昏厥。
日光性荨麻疹
皮肤暴露在日光数分钟后,局部迅速出现瘙痒、红斑和风团。风团发生后约经1至数小时消退。发生皮疹的同时,可伴有畏寒、疲劳、晕厥、肠痉挛,这些症状在数小时内消失。
接触性荨麻疹
其特点是皮肤接触某些变应原发生风团和红斑。可分为免疫性机制和非免疫性机制2类。非免疫性是由于原发性刺激物直接作用于肥大细胞释放组胺等物质而引起,几乎所有接触者均发病,不须物质致敏。而免疫性属Ⅰ型变态反应,可检出特异性IgE抗体。
1.一般治疗
由于荨麻疹的原因各异,治疗效果也不一样。治疗具体措施如下:
(1)去除病因对每位患者都应力求找到引起发作的原因,并加以避免。如果是感染引起者,应积极治疗感染病灶。药物引起者应停用过敏药物;食物过敏引起者,找出过敏食物后,不要再吃这种食物。
(2)避免诱发因素如寒冷性荨麻疹应注意保暖,乙酰胆碱性荨麻疹减少运动、出汗及情绪波动,接触性荨麻疹减少接触的机会等。
2.药物治疗
荨麻疹治疗(1)抗组胺类药物①H受体拮抗剂具有较强的抗组胺和抗其他炎症介质的作用,治疗各型荨麻疹都有较好的效果。常用的H1受体拮抗剂有苯海拉明、赛庚啶、扑尔敏等,阿伐斯汀、西替利嗪、咪唑斯丁、氯雷他定、依巴斯汀、氮卓斯汀、地氯雷他定等;单独治疗无效时,可以选择两种不同类型的H1受体拮抗剂合用或与H2受体拮抗剂联合应用,常用的H2受体拮抗剂有西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁等。用于急、慢性荨麻疹和寒冷性荨麻疹均有效。剂量因人而异。②多塞平是一种三环类抗抑郁剂,对慢性荨麻疹效果尤佳,且不良反应较小。对传统使用的抗组胺药物无效的荨麻疹患者,多塞平是较好的选用药物。
(2)抑制肥大细胞脱颗粒作用,减少组胺释放的药物①硫酸间羟异丁肾上腺素为β2肾上腺受体促进剂,在体内能增加cAMP的浓度,从而抑制肥大细胞脱颗粒。②酮替酚通过增加体内cAMP的浓度,抑制肥大细胞脱颗粒,阻止炎症介质(如组胺、慢反应物质等)的释放。其抑。制作用较色甘酸钠强而快,并可口服。③色甘酸钠能阻断抗原抗体的结合,抑制炎症介质的释放。若与糖皮质激素联合作用,可减少后者的用量,并增强疗效。④曲尼司特通过稳定肥大细胞膜而减少组胺的释放。
(3)糖皮质激素
为治疗荨麻疹的二线用药,一般用于严重急性荨麻疹、荨麻疹性血管炎、压力性荨麻疹对抗组胺药无效时,或慢性荨麻疹严重激发时,静脉滴注或口服,应避免长期应用。常用药物如下:①泼尼松;②曲安西龙;③地塞米松;④得宝松。紧急情况下,采用氢化可的松、地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注。
(4)免疫抑制剂
当慢性荨麻疹患者具有自身免疫基础,病情反复,上述治疗不能取得满意疗效时,可应用免疫抑制剂,环孢素具有较好的疗效,硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤及免疫球蛋白等均可试用,雷公藤也具有一定疗效。由于免疫抑制剂的副反应发生率高,一般不推荐用于荨麻疹的治疗。